Hemofilia: a doença sem cura e ignorada pela sociedade

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A hemofilia ainda é uma doença praticamente ignorada pela sociedade, que por sua vez desconhece o sofrimento imposto aos pacientes. Devido a uma mutação genética no cromossomo X, algumas pessoas não possuem em quantidade suficiente uma proteína que ajuda na coagulação do sangue. O resultado disso são sangramentos constantes e involuntários, que sociedade podem evoluir para hemorragias e até mesmo incapacidade física. Segundo o médico pediatra, Luís Bernardino, a Hemofilia é uma realidade em Angola, contudo há um relativo desconhecimento sobre a doença. Várias famílias e vários doentes estão identificados em vários pontos do território nacional.

“Em Luanda, os registos do Hospital Pediátrico já atingiram uma centena de doentes necessitando da administração regular dos factores de coagulação. Doentes do Centro e Sul do país têm procura do na Namíbia o apoio de que não dispõem localmente. Agora, com mais meios de tratamento em Luanda, têm acorrido aqui. De Malange, Huambo também têm vindo doentes”, disse. Disse ainda que este desconhecimento público tem a tornado numa doença negligenciada, e nos últimos anos tem-se registado longos meses sem que tenham disponíveis os factores de coagulação, no país. “Para isto concorrem também os elevados preços dos medicamentos. Neste momento, uma ampola de 500 Unidade de factor Oito (VIII), o mínimo para início do tratamento duma manifestação hemorrágica, compra-se, em Luanda, a 120 mil Kz”, fez saber.

Doença hereditária, as mães não são doentes, mas portadoras

O médico, Luís Bernardino, explicou que a hemofilia é uma doença hereditária e que muitas mães portadoras do gene da doença, num dos seus cromossomas X, não sabem que não são doentes porque têm no outro cromossoma X um gene normal que domina o doente procurae o impede de se manifestar. Têm 50% de probabilidades de transmitir o gene doente aos seus filhos e estes, se receberem o cromossoma X do pai, serão meninas portadoras como a sua mãe, embora não sejam doentes.

Mas se receberem o cromossoma Y serão rapazes, e como o cromossoma Y é muito mais pequeno que o X, o gene da doença não é controlado por um gene sã, e portanto eles serão doentes. Em resumo, a doença só se manifesta no sexo masculino, e uma mãe portadora tem 50% de probabilidade de ter um filho doente ou uma filha portadora. Os doentes têm deficiência de factores que permitem a constituição dos coágulos sanguíneos que vão estancar a perda de sangue em caso de corte dos vasos sanguíneos. De acordo com o médico que acompanha esses pacientes, a deficiência do factor é variável, mas conduz a hemorragias difíceis de controlar, quer superficiais, quer profundas.

Nos casos graves pode uma hemorragia manifestar-se logo à nascença, no momento do corte do cordão umbilical. Os doentes dependerão, durante todas as suas vidas, da administração do factor, como acontece na insulina para os diabéticos. Das hemorragias profundas, têm particular importância as hemorragias infra-articulares que se instalam quando o factor de coagulação está baixo e não está disponível o factor corrector. Este aspecto provoca antropatias e anquiloses articulares que dificultam ou mesmo destroem o movimentar articular. Encontramos hoje, em Luanda e no resto do país, várias crianças e jovens com deformações nos membros que lhes afectam a marcha e obrigam mesmo a usar apoios ortopédicos.

A difícil vida dos doentes hemofílicos

Adilson Gourgel de 25 anos de idade, filho mais velho dos seus pais, no meio de dois irmãos é o único portador de Hemofilia do tipo A na sua família. Os primeiros sinais de hemorragia foi-lhe detectado quando foi submetido a vacina BCG (vacina BCG é dada aos recém-nascidos no braço esquerdo para prevenir a tuberculose) que lhe causou um hematoma nas axilas e os médicos pensavam que se tratava de um furúnculo normal. Afinal, era um rompimento do vaso por causa da injecção, porque já tinha nascido com a doença que faz o sangue não coagular. Em 1995, aos dois anos, foi submetido a uma circuncisão do prepúcio (pénis) que lhe causou hemorragia e quase perdia a vida. No mesmo ano, teve outra hemorragia no abdómen que tiveram de lhe tirar o sangue que estava acumulado. Como não se faziam análises para determinar o que tinha, foi vivendo assim e sempre que se aleijava o sangue corria sem parar. Só em 2006, quando extraiu um dente, foi detectada a Hemofilia, porque ficou 28 dias a sangrar. Levado pela mãe ao Hospital Pediátrico David Bernardino foi submetido ao exame de doseamento do Factor VIII que determina a quantidade de factores que a pessoa produz e posterior a transfusão de sangue onde lhe foi detectado que era hemofílico, do tipo A.

“Infelizmente em Angola essa doença não se dá importância e não é divulgada pelo media”

De acordo com Adilson Gourgel, uma pessoa normal tem 50 a 150 por cento de produção de Factor VIII ou IX, quem tem hemofilia apresenta níveis baixos, dos 50 por cento. Os membros superiores e inferiores de Adilson já estão a ficar defeituosos, devido ao estado avançado da doença. Tem tido hemorragias internas e externas constantes, o sangue só é retirado através de uma drenagem e o único hospital em Angola que faz este tipo de assistência é o Pediátrico David Bernardino. “Infelizmente em Angola essa é uma doença que não se dá muita importância e praticamente não é divulgada pelo media. As pessoas devem saber que o país não se resume só em VIH/SIDA, Malária, Febre-Amarela, mas que existem outros tipos de patologia, e mais complicadas que o próprio VIH, com um único hospital em todo país para um vasto universo de pacientes”, salientou

. Adilson Gourgel já terminou o ensino médio, no curso de Electrónica Industrial de Automação, entrou na faculdade, mas por causa das constantes cirurgias que tem sido submetido teve de abdicar dos seus sonhos e deixou a universidade no 2º ano, do curso de Engenharia Mecatrónica. Há cerca de quatro anos que aguarda pela resposta da Junta Médica para ser transferido a Portugal. “Preciso viajar para fazer uma análise de pesquisa que normalmente é feita às pessoas que têm doenças crónicas e são dependentes de fármacos. Preciso saber se o medicamento ainda reage ao meu corpo ou se há necessidade de trocar a medicação, porque chega uma fase que o corpo já não reage”, explicou.

Actualmente o jovem faz fisioterapia duas vezes por semana, porque tem os músculos presos por causa da coagulação do sangue. “Graças a Deus o Hospital Pediátrico sempre nos ajudou e se prontificou a nos dar um tratamento mais adequado.Mas o tratamento feito em Angola precisa evoluir mais e tem que se investir em tecnologia e laboratórios e capacitar técnicos em análises de citogenética”, sugere. Acrescentou “precisamos que a comunicação social divulgue mais a nossa doença para que o Governo também nos ajude. A doença não tem cura, mas com um tratamento sofisticado a pessoa pode levar uma vida normal”.

Dificuldades que a liga dos Amigos Hematológicos passa

Adilson Gourgel realçou ainda que a maior dificuldade que encontram é a falta de um hospital especializado em hematologia e uma área de fisioterapia. Para ele, não existe tratamento de hemofilia em qualquer parte do mundo se não tiver uma área de fisioterapia e ortopedia, porque a fisioterapia ajudalhes a fortalecer os músculos para evitar que tenham constantes hemorragias internas. Por sua vez, o jovem Kaúda da Gama, de 27 anos de idade, um dos membros da Liga dos Amigos de Doentes Hematológicos de Angola (LADHA) que também foi-lhe diagnosticado a hemofilia, disse que apesar de a associação existir há quatro anos, é uma organização que apenas existe no papel. Actualmente deram-lhes uma sala no Hospital Pediátrico David Bernardino, mas não usam por falta de equipamentos.

“Como associação precisamos de uma sala equipada para que consigamos oferecer os serviços mínimos aos pacientes de maneira a entrar em contacto com outras associações a nível mundial, visto que quase todos os países, a nível da Europa, por exemplo, têm uma associação de hemofílicos que os representa internacionalmente”, disse. O que poucas pessoas sabem, segundo o entrevistado, é que, além de ser uma doença crónica e incurável, a hemofilia é uma doença que traz grande sofrimento físico e o tratamento não é um luxo, dói bastante. Por essa razão, numa primeira fase, a nossa dificuldade é de fazer a associação funcionar. “Precisamos tanto de recursos financeiros como humanos, porque a associação é composta maioritariamente por doentes e alguns médicos do Hospital Pediátrico que se disponibilizaram em ajudar, mas eles também têm as suas tarefas e, as vezes, é um bocado complicado fazerem parte, como um todo, da mesma”.

Kaúda da Gama disse precisarem de pessoas comprometidas que estejam dispostas a fazerem parte da associação para porem a funcionar e posterior criarem um conselho que organize palestras e outras actividades. Portanto, é urgente organizar-se um programa de apoio que permita recensear os doentes em todo o país; formar agentes de saúde habilitados; diagnosticar e tratar a doença; reforçar os recursos laboratoriais de forma a permitir diagnóstico e monitorização dos doentes. Igualmente assegurar a disponibilidade dos factores VIII e IX ao longo do ano, em todas as unidades de tratamento e educar sobre a doença, para fazer a sua advocacia junto da população e das autoridades. De realçar que todos os anos a 17 de Abril assinala-se o Dia Mundial da Hemofilia, uma doença crónica rara, genética, hereditária e incurável, que se caracteriza pela ausência, ou acentuada carência, de um dos factores da coagulação no sangue.

Fonte: Jopais/LD

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